Пятая редакция классификации ВОЗ зрелых В-клеточных новообразований: нерешённые вопросы для дальнейших исследований

Пятая редакция классификации опухолей кроветворной и лимфоидной тканей Всемирной организации здравоохранения (WHO-HAEM5) стала результатом дальнейшего развития пересмотренной четвёртой редакции с опорой на доказательные данные и широким междисциплинарным обсуждением. Однако, хотя любая классификация учитывает достижения науки и призвана улучшить предыдущую версию, медицинские знания остаются неполными, а отдельные новообразования не всегда удаётся однозначно отнести к подтипу в рамках выбранной схемы. Поэтому оптимальная классификация требует постоянного изучения, а некоторые аспекты отдельных нозологических форм и подтипов нуждаются в дальнейшем уточнении. В этом обзоре мы выделяем ряд сложных вопросов, требующих дополнительных исследований. К ним относятся: (1) введение рабочего термина «селезёночная В-клеточная лимфома/лейкоз с выраженными ядрышками» (SBLPN), объединяющего многие селезёночные лимфомы, ранее классифицировавшиеся как вариант волосатоклеточного лейкоза или В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз; это новый отправной пункт для определения их патобиологии; (2) выбор подхода к классификации фолликулярной лимфомы без перестройки BCL2, в том числе при наличии перестройки BCL6, с учётом новых данных о различных субпопуляциях В-клеток герминативных центров; (3) спектр генов — партнёров транслокации MYC, не относящихся к генам иммуноглобулинов, при диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфоме и В-клеточной лимфоме высокой степени злокачественности, влияние этих партнёров на экспрессию MYC и клинический исход, а также оптимальные способы исследования этих особенностей в повседневной клинической практике; (4) оптимальные критерии определения В-клеточной лимфомы высокой степени злокачественности, не классифицируемой иначе, и В-клеточной лимфомы высокой степени злокачественности с аберрациями 11q, позволяющие отличать их от сходных заболеваний и охарактеризовать молекулярные механизмы патогенеза. Ответы на эти вопросы позволят получить более надёжные данные для точного определения этих нозологических форм и подтипов, улучшить их диагностику и/или прогностическую стратификацию и, в конечном счёте, повысить качество медицинской помощи. © 2024 Авторы. Журнал патологии, издаваемый John Wiley & Sons Ltd от имени Патологического общества Великобритании и Ирландии.