Аутоиммунные и паранеопластические эпилептические приступы

Эпилептические приступы часто возникают при аутоиммунном энцефалите и особенно распространены у пациентов с наиболее частыми аутоантителами — к LGI1, CASPR2, а также к рецепторам NMDA, GABA и GABA. В этой главе обсуждаются классификация, клинические проявления, обследование и лечение пациентов с этими и другими заболеваниями, опосредованными аутоантителами или ассоциированными с ними. Мы рассматриваем характерные и распространённые варианты семиологии приступов, которые — часто в сочетании с другими описанными нами признаками — могут помочь в клинической диагностике синдромов, ассоциированных с аутоантителами. Затем мы классифицируем эти синдромы с учётом того, обусловлены ли они патогенными аутоантителами или опосредованы T-клетками, а также различаем острые симптоматические приступы и более стойкую предрасположенность к аутоиммунной эпилепсии. Это практическое и важное для пациентов и врачей различие связано с патогенезом. Мы подчёркиваем, что у пациентов с патогенными аутоантителами ответ на иммунотерапию более эффективен, и обсуждаем накапливающиеся данные о различных методах иммунотерапии первой, второй и третьей линий. Наконец, мы рассматриваем доступные клинические оценочные шкалы, которые могут помочь определить показания к исследованию на аутоантитела и иммунотерапии у пациентов с приступами неизвестной этиологии. На протяжении всей главы клинические и терапевтические наблюдения соотносятся с лежащими в их основе иммунобиологическими механизмами и данными нейронаук, определяющими развитие этих приступов. BA