Экспертный консенсусный документ Американской ассоциации торакальной хирургии (AATS) 2024 года: ведение новорождённых и детей грудного возраста с аномалией Эбштейна

Цель: Ведение новорождённых и детей грудного возраста с аномалией Эбштейна (АЭ), имеющих симптомы, сопряжено со значительными трудностями. По поручению Американской ассоциации торакальной хирургии группа экспертов разработала рекомендации по стратификации риска и ведению таких пациентов.

Методы: Комитет по клиническим стандартам оказания помощи пациентам с врождённой АЭ — международная междисциплинарная группа хирургов и кардиологов, специализирующихся на АЭ. В базах PubMed, Embase, Scopus и Web of Science провели поиск публикаций по ключевым словам, связанным с АЭ. Поиск ограничили публикациями на английском языке, вышедшими в 2000 году и позднее; было найдено 455 публикаций, 71 из которых касалась новорождённых и детей грудного возраста. Экспертные консенсусные положения с указанием класса рекомендации и уровня доказательности разработали модифицированным методом Дельфи; для принятия каждого положения требовалось, чтобы не менее 80% членов группы проголосовали за него и не менее 75% согласились с ним.

Результаты: При оценке плода с АЭ к группе высокого риска внутриутробной гибели, а также заболеваемости и смертности после рождения следует относить плоды с выраженной кардиомегалией, ретроградным или двунаправленным шунтированием на уровне артериального протока, атрезией клапана лёгочной артерии, круговым шунтом, дисфункцией левого желудочка или водянкой плода. Новорождённых с АЭ и выраженной кардиомегалией, недоношенностью (<32 недель), задержкой внутриутробного роста, атрезией клапана лёгочной артерии, круговым шунтом, дисфункцией левого желудочка или кардиогенным шоком следует считать пациентами высокого риска заболеваемости и смертности. У новорождённых с гемодинамической нестабильностью на фоне кругового шунта необходимо экстренно прервать круговой шунт. Новорождённым с рефрактерным кардиогенным шоком можно выполнить паллиативную операцию Старнса. После операции Старнса у детей можно оценить возможность последующей коррекции с восстановлением двухжелудочкового кровообращения. У новорождённых без признаков высокого риска при АЭ можно наблюдать за спонтанным закрытием открытого артериального протока (ОАП). У гемодинамически стабильных новорождённых со значительной лёгочной регургитацией и риском кругового шунта при нормальном систолическом давлении в правом желудочке следует попытаться медикаментозно закрыть ОАП. У новорождённых с функциональной атрезией лёгочной артерии и нормальным систолическим давлением в правом желудочке (>20–25 мм рт. ст.) следует провести пробный курс медикаментозного закрытия ОАП. У гемодинамически стабильных новорождённых без лёгочной регургитации, но с недостаточным антеградным лёгочным кровотоком можно рассмотреть стентирование ОАП или наложение системно-лёгочного артериального шунта.

Выводы: Для ведения новорождённых и детей грудного возраста с АЭ необходима стратификация риска. У новорождённых с сопутствующими факторами риска, к которым могут относиться недоношенность, генетические синдромы, другие тяжёлые сопутствующие заболевания, дисфункция желудочков или сепсис, оправдана паллиативная помощь с акцентом на комфорт. У нестабильных новорождённых с круговым шунтом необходимо экстренно прервать круговой шунт. Нестабильным новорождённым чаще всего выполняют паллиативную операцию Старнса. Стабильным новорождённым следует закрыть артериальный проток. У стабильных новорождённых с недостаточным лёгочным кровотоком можно выполнить стентирование артериального протока или наложить системно-лёгочный артериальный шунт. После паллиативной операции Старнса дальнейшая тактика включает паллиативное лечение с одножелудочковым кровообращением или коррекцию с восстановлением двухжелудочкового кровообращения.