Экспертный консенсусный документ Американской ассоциации торакальных хирургов (AATS) 2025 года: ведение детей и взрослых с аномалией Эбштейна

Цель: Ведение пациентов с аномалией Эбштейна (АЭ) требует комплексного подхода. Американская ассоциация торакальных хирургов поручила группе экспертов разработать рекомендации по этой теме, уделив особое внимание предоперационному обследованию, показаниям к вмешательству и медикаментозной терапии до и после хирургического лечения у детей старшего возраста и взрослых. Этот документ дополняет недавно опубликованный документ о ведении новорождённых и младенцев с АЭ. В настоящем документе рассматриваются пациенты старше 1 года и взрослые.

Методы: В рабочую группу по АЭ при Комитете по стандартам клинической практики при врождённых пороках вошли хирурги и кардиологи из разных стран, специализирующиеся на АЭ. Поиск публикаций в PubMed, Embase, Scopus и Web of Science проводили с использованием ключевых слов, связанных с АЭ. В поиск включали публикации на английском языке, вышедшие в 2000 году и позднее; всего было найдено 455 работ. Экспертные консенсусные положения с указанием класса рекомендаций и уровня доказательности разработали с помощью модифицированного метода Дельфи. Для включения положения требовалось получить голоса 80% членов группы и не менее 75% согласия по каждому положению.

Результаты: При АЭ застойная сердечная недостаточность, цианоз, выраженная дисфункция левого желудочка, тяжёлая кардиомегалия и стойкая аритмия повышают риск заболеваемости и смерти. Бессимптомным пациентам с АЭ следует проводить нагрузочное тестирование с измерением потребления кислорода, чтобы выявить скрытую непереносимость физической нагрузки. Для комплексной визуализации сердца рекомендована магнитно-резонансная томография: она позволяет надёжно оценить объёмы обоих желудочков, долю регургитации через трикуспидальный клапан и ударный объём правого желудочка. Оперативное лечение рекомендовано при таких симптомах, как утомляемость, снижение объективно измеренной переносимости физической нагрузки, снижение насыщения артериальной крови кислородом (цианоз) и одышка при нагрузке. У бессимптомных пациентов операция может быть полезна при тяжёлой трикуспидальной регургитации, умеренном увеличении правого желудочка и благоприятном для пластики клапана строении. Двунаправленный кавопульмональный анастомоз целесообразен при выраженном расширении правого желудочка, тяжёлой систолической дисфункции правого желудочка, отношении давления в правом предсердии к давлению в левом предсердии более 1,5 или невозможности отключения от искусственного кровообращения после коррекции порока. При пароксизмальной или постоянной фибрилляции предсердий целесообразно одновременно выполнить операцию «лабиринт». Если у пациента с АЭ выявлена систолическая дисфункция левого желудочка, необходимо исключить сопутствующее приобретённое заболевание; рекомендуется медикаментозная терапия, направленная на достижение целевых показателей.

Выводы: Ведение пациентов с АЭ должно быть индивидуализированным и междисциплинарным. Внедрение конусной реконструкции коренным образом изменило хирургическое лечение: она обеспечивает отличные и стойкие результаты при широком спектре анатомических вариантов. Оптимальные сроки вмешательства, особенно у бессимптомных пациентов, по-прежнему изучаются и остаются предметом дискуссии. Для улучшения результатов хирургического лечения необходима всесторонняя предоперационная оценка, включая нагрузочное тестирование и обследование на аритмии. В сложных случаях дополнительную пользу могут принести двунаправленный кавопульмональный анастомоз или операция «лабиринт».