Влияние хирургического лечения при аномалии Эбштейна с учетом действующих критериев отбора к операции

Введение: При аномалии Эбштейна (АЭ) применение действующих критериев отбора к операции может не улучшать отдаленную выживаемость. Цель исследования — установить, увеличивает ли хирургическое лечение выживаемость пациентов с АЭ, и проанализировать факторы, связанные со смертностью.

Методы и результаты: Проведено ретроспективное исследование с участием 103 пациентов, имевших показания к операции согласно действующим критериям. Сравнивали пациентов, которым провели операцию (n=49; 47,5%), и неоперированных пациентов (n=54; 52,4%); тяжесть заболевания в обеих группах была сопоставимой. Медиана наблюдения составила 12 лет (диапазон — 1–49 лет). Различий в смертности не выявлено: выживаемость через 10, 20 и 30 лет в хирургической и нехирургической группах составила соответственно 92,8% и 90,7%; 85,7% и 81,0%; 78,5% и 72,2%. По результатам многофакторного анализа фракционное укорочение правого желудочка было связано со смертностью в обеих группах. Чем ниже было фракционное укорочение правого желудочка, тем хуже была выживаемость. При значении менее 20% выживаемость через 20, 40 и 60 лет составляла соответственно 58%, 39% и 12,5% (P<0,0013). Выживаемость также коррелировала с фракцией выброса левого желудочка (P<0,0013).

Выводы: Хирургическое лечение не обеспечивало улучшения выживаемости; она была тесно связана с функцией правого желудочка. Поэтому функцию правого желудочка следует учитывать как один из ключевых факторов при принятии решения об операции.