Клинические, морфологические и молекулярные особенности опухолей Шпица

Опухоли Шпица — гетерогенная группа меланоцитарных новообразований с различным биологическим поведением: от доброкачественных невусов Шпица до меланом Шпица; промежуточное положение занимают атипичные опухоли Шпица. Гистологически они характеризуются крупными эпителиоидными и/или веретеновидными меланоцитами, расположенными пучками или гнёздами, нередко в сочетании с характерной гиперплазией эпидермиса и изменениями фиброваскулярной стромы. За последнее десятилетие выявление взаимоисключающих структурных перестроек с вовлечением рецепторных тирозинкиназ ROS1, ALK, NTRK1, NTRK2, NTRK3, RET и MET, серин-треониновых киназ BRAF и MAP3K8, а также мутаций HRAS привело к классификации опухолей Шпица на основе клинических, морфологических и молекулярных характеристик. Некоторые воспроизводимые гистологические признаки помогают специалисту по дерматопатологии оценивать эти образования и могут указывать на вероятный молекулярный драйвер. В этом обзоре рассмотрены клинические и морфологические особенности молекулярных подгрупп опухолей Шпица.