Ретроспективный анализ случаев вторичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза и ГЛГ, ассоциированного с лихорадкой денге, в университетской больнице Сингапура

Данные о клинических исходах у азиатских пациентов со вторичным гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом (ГЛГ), особенно при ГЛГ, ассоциированном с лихорадкой денге, ограничены небольшими сериями наблюдений. Проведён ретроспективный анализ медицинской документации взрослых пациентов со вторичным ГЛГ за 2015–2020 годы. За пациентами (n = 32) наблюдали в течение медианы 6,6 месяца (диапазон 0,1–75 месяцев). У 15 пациентов были лимфомы, у 12 — вирусные инфекции. Гемофагоцитоз выявлен у 28 из 29 пациентов, которым выполнили биопсию костного мозга. Терапия, направленная на ГЛГ, и переливание компонентов крови потребовались всем пациентам со злокачественными новообразованиями и 76,5% пациентов без них. Дополнительную химиотерапию получили 12 из 15 пациентов с лимфомами. Выживаемость пациентов с ГЛГ, ассоциированным со злокачественными новообразованиями, была ниже, чем у пациентов без них (медиана общей выживаемости — 1,5 месяца против недостигнутой; p = 0,003). Однолетняя выживаемость при ГЛГ, ассоциированном со злокачественными новообразованиями, при ГЛГ неустановленной этиологии и при ГЛГ, ассоциированном с инфекцией, составила 0,133 (95% ДИ 0,036–0,484), 0,400 (95% ДИ 0,137–1,000) и 0,833 (95% ДИ 0,647–1,000) соответственно. По сравнению с ГЛГ, ассоциированным с инфекцией, злокачественное новообразование значительно повышало риск смерти (отношение рисков 9,37; p = 0,003). ГЛГ, ассоциированный с лихорадкой денге, диагностировали у восьми пациентов; медиана HScore составила 240, что соответствует вероятности ГЛГ 98–99%. Средняя концентрация ферритина у них составляла 34 740 нг/мл. Троим пациентам потребовалось переливание компонентов крови, пятерым — лечение глюкокортикостероидами и/или этопозидом; медиана длительности лечения составила 31 день. Общая выживаемость в этой группе составила 87,5%. Результаты демонстрируют резкое различие в выживаемости пациентов со вторичным ГЛГ в зависимости от наличия злокачественного новообразования. Кроме того, представлена одна из наиболее крупных в мире серий наблюдений ГЛГ, ассоциированного с лихорадкой денге.