Молниеносный вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз после реактивации вируса Эпштейна—Барр у взрослого пациента с трисомией 21 после лечения теплизумабом по поводу сахарного диабета 1-го типа 2-й стадии

Цель: Теплизумаб задерживает прогрессирование сахарного диабета 1-го типа (СД1) со 2-й до 3-й стадии. Реактивация вируса Эпштейна—Барр (EBV) после лечения теплизумабом обычно носит преходящий и лёгкий характер. Мы сообщаем о случае вторичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза (ГЛГ), связанного с реактивацией EBV, у взрослого пациента с трисомией 21, получавшего теплизумаб.

Методы исследования и дизайн: Описаны клиническое течение заболевания, результаты вирусологического исследования и гистопатологического анализа, лечение и последующее наблюдение 44-летнего мужчины с трисомией 21 и СД1 2-й стадии после 14-дневного курса теплизумаба.

Результаты: Через 6 дней после завершения 14-дневного курса теплизумаба у пациента развилась дыхательная, печёночная и почечная недостаточность. Пиковая концентрация EBV по данным ПЦР превысила 2 000 000 копий/мл; серологическое исследование подтвердило реактивацию вируса. Биопсия лимфатического узла выявила лимфопролиферацию, связанную с EBV, а критерии вторичного ГЛГ были выполнены (HScore 238). На фоне лечения дексаметазоном и четырёх еженедельных введений ритуксимаба произошло клиническое, биохимическое и вирусологическое восстановление. Через 12 месяцев состояние пациента оставалось стабильным; сохранялась 2-я стадия СД1, инсулинотерапия не требовалась.

Выводы: Этот случай демонстрирует вторичный ГЛГ, связанный с реактивацией EBV, после лечения теплизумабом у пациента с трисомией 21. Причинно-следственную связь установить невозможно, а отсутствие исходного анализа EBV методом ПЦР не позволяет оценить, способствовала ли неблагоприятному исходу уже существовавшая ДНК-емия EBV на момент начала лечения. Наблюдение указывает на возможное, но не доказанное взаимодействие факторов организма, вируса и препарата и поддерживает раннее проведение ПЦР на EBV и обследования на ГЛГ при выраженном воспалительном ухудшении после лечения теплизумабом.