Церебральные артериопатии и инсульт в детском возрасте: системные артериопатии и фибромышечная дисплазия у детей

Системное поражение сосудов у детей с церебральными артериопатиями выявляют всё чаще; оно нередко приводит к тяжёлым последствиям. Фибромышечная дисплазия (ФМД) — церебральная артериопатия с системным поражением, обычно затрагивающим почечные и сонные артерии. У взрослых диагноз ФМД и её классификация обычно основываются на ангиографических признаках, таких как симптом «нити бус», после исключения других заболеваний. Считается, что детская ФМД (pFMD) соответствует ФМД у взрослых, хотя убедительных данных в пользу их сходства недостаточно. Мы провели всесторонний обзор литературы о pFMD и выявили различия между ФМД с дебютом в детском и взрослом возрасте в ряде областей, включая эпидемиологию, естественное течение, гистопатофизиологию, клинические и рентгенологические особенности. У детей с ФМД часто описывают очаговые поражения артерий, однако симптом «нити бус» на рентгенологических изображениях у детей крайне неспецифичен. Кроме того, у детей преимущественно выявляют фиброплазию интимального типа, характерную и для других моногенных артериопатий детского возраста. Наши данные позволяют предположить, что диагноз pFMD в целом объединяет разнородную группу неуточнённых моногенных системных артериопатий средних и крупных сосудов, вызывающих стеноз или окклюзию, а не обозначает отдельное заболевание. Учитывая трудности классификации сложных морфологических вариантов церебральных артериопатий с помощью существующих систем, мы предлагаем новый термин для описания детей с церебральным и системным поражением сосудов: «церебральная и системная артериопатия детского возраста» (CSA-c). Этот термин призван упростить классификацию пациентов и в сочетании с передовыми методами визуализации сосудов и высокопроизводительными геномными исследованиями расширить понимание причин заболевания и ускорить разработку методов лечения, направленных на конкретные механизмы. Наконец, учитывая высокую частоту тяжёлых последствий у детей с церебральными и системными артериопатиями, мы считаем важным обследовать детей с церебральными артериопатиями на предмет системного поражения сосудов.