Болезнь Гиршпрунга: лечение

Введение: Болезнь Гиршпрунга (БГ) — редкое врождённое заболевание, характеризующееся отсутствием ганглиозных клеток в межмышечном нервном сплетении, начиная с дистальных отделов кишечника. Это приводит к функциональной обструкции дистальных отделов кишечника и может вызывать такие осложнения, как энтероколит. Лечение хирургическое и заключается в резекции аганглионарного сегмента и низведении нормально иннервированной кишки до анального отверстия. Однако даже после успешно выполненной операции у пациентов могут сохраняться симптомы.

Цель: Обсудить современные хирургические методы и стратегии ведения пациентов с симптомами, сохраняющимися после хирургической коррекции болезни Гиршпрунга.

Методы: Проведён обзор литературы в базе данных PubMed с акцентом на клиническое ведение пациентов и диагностическую тактику.

Результаты: Описаны клинические проблемы, которые могут возникать после хирургической коррекции заболевания, включая симптомы обструкции, энтероколит и недержание кала. Систематический подход к обследованию таких пациентов предполагает исключение анатомических, воспалительных, поведенческих и связанных с нарушением моторики факторов. В зависимости от тяжести симптомов обследование может включать осмотр под анестезией, рентгеноконтрастные исследования, эндоскопию, оценку функции анального сфинктера и исследование моторики толстой кишки. Лечение направлено на коррекцию соответствующих патофизиологических механизмов и может включать медикаментозную терапию, введение ботулинического токсина в анальный сфинктер и, в редких случаях, повторную операцию.

Выводы: Пациентам с болезнью Гиршпрунга требуется хирургическая коррекция, а длительное послеоперационное ведение представляет собой сложную задачу из-за разнообразия проблем, которые могут возникать после операции. Для назначения адекватной терапии необходимо систематическое обследование.