Меланома Шпица

Давно известно, что гистопатологическая дифференциальная диагностика невуса Шпица и меланомы порой чрезвычайно затруднительна. И тот и другая могут состоять из крупных овальных или веретеновидных меланоцитов с обильной цитоплазмой и крупными ядрами. Геномные исследования последнего десятилетия показали, что опухоли Шпица возникают вследствие различных первичных генетических изменений и что при каждом из них могут развиваться доброкачественные, промежуточные и злокачественные новообразования. Установлено также, что некоторые меланомы морфологически напоминают опухоли Шпица, но имеют типичные инициирующие мутации, например BRAF и NRAS. Согласно действующему определению Всемирной организации здравоохранения, к опухолям Шпица относят только новообразования с активирующими изменениями, затрагивающими сигнальный путь MAPK, чаще всего — со слияниями генов киназ. Сохранится ли в дальнейшем разделение опухолей Шпица и других новообразований, лишь морфологически напоминающих их, пока неизвестно, однако сейчас оно упорядочивает эту сложную область. Выделение меланомы Шпица позволит классифицировать эти опухоли, наблюдать за пациентами и разрабатывать обоснованные рекомендации по лечению этой важной группы новообразований, большинство которых встречается у молодых людей. Автор рассматривает логику определения опухолей Шпица, спектр новообразований, возникающих вследствие первичных мутаций, и трудности определения меланомы Шпица, а также приводит пример этой редкой опухоли в контексте родственных новообразований.