Синдром Майера—Рокитанского—Кюстера—Хаузера II типа со сращёнными почками в полости малого таза: описание клинического случая

Синдром Майера—Рокитанского—Кюстера—Хаузера (MRKH), также называемый агенезией мюллеровых протоков, обусловлен их недостаточным развитием в эмбриональном периоде, что приводит к агенезии или атрезии влагалища, матки либо обоих органов. Обычно у пациенток отмечается первичная аменорея при нормальном росте и половом созревании. Описан случай 29-летней женщины с первичной аменореей. Вторичные половые признаки и результаты гормонального обследования были нормальными. При ультразвуковом исследовании и МРТ выявлены полное отсутствие матки и короткий влагалищный канал. В обеих почечных ямках почек не обнаружено: обе почки располагались в полости малого таза, были сращены между собой и имели единую почечную лоханку, формируя блиноподобную почку.