IgA-васкулит с нефритом: обзор патогенеза и клинических характеристик

IgA-васкулит с нефритом (IgAVN) тесно связан с IgA-нефропатией (IgAN) и IgA-васкулитом (IgAV), однако клинические характеристики и точный патогенез IgAVN остаются неясными. В настоящем исследовании были рассмотрены 8 клинических исследований различных методов лечения. У большинства пациентов с IgAVN после лечения отмечалось частичное улучшение, тогда как полное выздоровление в течение 6 месяцев наблюдалось лишь у 26,5% пациентов. Добавление циклофосфамида к микофенолата мофетилу оказалось полезным у детей с тяжелым поражением почек, но неэффективным у взрослых с тяжелым поражением органов (p=0,847). Тонзиллэктомия снижала частоту рецидивов (p=0,03). Среди 18 описанных случаев наиболее часто применяли пульс-терапию метилпреднизолоном внутривенно (MEP) в сочетании с иммунодепрессантами (66,7%) и MEP в сочетании с пероральным преднизолоном (27,8%); наиболее часто использовавшимся моноклональным антителом был ритуксимаб (40%). Считается, что активация цитотоксических Т-лимфоцитов, естественных киллеров, макрофагов и системы комплемента способствует воспалению и апоптозу эндотелиальных клеток у пациентов с IgAVN. Галактозодефицитный IgA1 может быть пороговым фактором развития IgAVN. Образование большого количества иммунных комплексов и снижение скорости их клиренса приводят к отложению иммунных комплексов. В тяжелых случаях запускается каскад коагуляции, что приводит к фиброзу почек.