IgA-васкулит и IgA-нефропатия: две стороны одной медали?

IgA-васкулит (IgAV) рассматривается как системная форма IgA-нефропатии (IgAN). Для обоих заболеваний характерны сходное географическое и этническое распределение, а также общие генетические варианты, выявленные в исследованиях ассоциаций. Патофизиологию IgAN и нефрита при IgA-васкулите (IgAVN) можно объяснить гипотезой четырёх ударов. Ключевые молекулы, участвующие на каждом этапе развития обоих заболеваний, оценивались в качестве диагностических и прогностических биомаркеров; многие из них совпадают, прежде всего галактозодефицитный IgA1 сыворотки. При биопсии почки эти два заболевания неразличимы, а общепринятая гистологическая Оксфордская классификация IgAN вскоре будет валидирована для IgAVN. Хронические поражения — сегментарный гломерулосклероз и атрофия канальцев/интерстициальный фиброз — по-видимому, чаще встречаются при IgAN, тогда как пролиферативные изменения — гиперклеточность эндокапилляров и полулуния — чаще наблюдаются при IgAV, что может объяснять менее благоприятный почечный прогноз при IgAN. Благодаря характерной кожной сыпи IgAVN диагностируют на ранних стадиях. Напротив, частое отсутствие явных клинических признаков при IgAN приводит к позднему выполнению диагностической биопсии почки в ходе заболевания, что объясняет наличие хронических патологических изменений. В терапевтическом отношении, несмотря на значительный прогресс в лечении IgAN в последние годы, при IgAVN очевидно отсутствуют рекомендации, основанные на доказательствах. Необходимы крупные клинические исследования методов лечения; в будущие испытания IgAN следует включать пациентов с IgAVN.