Синдром Картагенера у подростка из Эфиопии: описание клинического случая

Введение: Синдром Картагенера — форма первичной цилиарной дискинезии, относящейся к более широкой группе нарушений подвижности ресничек. Для синдрома характерна клиническая триада: хронический синусит, бронхоэктазы и обратное расположение внутренних органов. Обычно заболевание проявляется рецидивирующими инфекциями дыхательных путей вследствие нарушения мукоцилиарного клиренса. Женщины и мужчины болеют с одинаковой частотой. В мире синдром Картагенера встречается примерно у 1 из 32 000–40 000 новорождённых.

Клиническое наблюдение: В статье описан случай 17-летнего чернокожего африканца семитского происхождения, обратившегося в нашу больницу с жалобами на периодический продуктивный кашель, начавшийся в возрасте 5 лет. Пациент неоднократно получал лечение по поводу инфекций нижних дыхательных путей и хронического синусита с частыми обострениями. При осмотре выслушивались грубые хрипы в нижних отделах левого лёгкого сзади. Тоны сердца определялись справа. На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой заднепередней проекции выявлены декстрокардия, тень желудка справа и бронхоэктатические изменения в паракардиальной области слева. По данным компьютерной томографии органов грудной клетки высокого разрешения предполагалось полное обратное расположение внутренних органов. Выявлены бронхоэктатические изменения в нижней доле левого лёгкого. На электрокардиограмме обнаружены признаки декстрокардии. Рутинные лабораторные показатели были в пределах нормы. Пациенту назначили респираторную физиотерапию, азитромицин по 500 мг три раза в неделю и муколитики; в течение последних 6 месяцев явных обострений не наблюдалось.

Выводы: Диагноз синдрома Картагенера обычно устанавливают с задержкой, поскольку его клинические проявления легко принять за распространённые инфекции. Специфического лечения синдрома Картагенера нет, поэтому ранняя диагностика и лечение крайне важны для предотвращения необратимого повреждения лёгких и хронических последствий, сохраняющихся на протяжении всей жизни. Для своевременной диагностики необходима высокая настороженность, позволяющая вовремя предложить лечение и предотвратить осложнения синдрома Картагенера.