Синдром эктопической секреции АКТГ, вызванный феохромоцитомой: описание клинического случая и систематический обзор

Введение: Синдром эктопической секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ), вызванный феохромоцитомой, встречается крайне редко, а значительная вариабельность клинических проявлений затрудняет диагностику.

Описание клинического случая: Представлен случай 48-летней женщины с типичными кушингоидными чертами, предъявлявшей жалобы на отёки обеих нижних конечностей в течение 20 дней. При лабораторном обследовании выявлены гипокалиемия с метаболическим алкалозом, повышенные уровни кортизола и АКТГ, а также отсутствие циркадного ритма секреции. Пробы с дексаметазоном в низкой и высокой дозах не подавляли секрецию кортизола. При компьютерной томографии органов брюшной полости обнаружено образование размером 32 мм в левом надпочечнике и гиперплазия правого надпочечника. Пациентке удалили аденому левого надпочечника; при гистологическом исследовании выявлены признаки феохромоцитомы. При иммуногистохимическом исследовании отмечена экспрессия хромогранина A, синаптофизина, нейронспецифической энолазы и АКТГ; индекс пролиферации Ki67 составил около 1%. После операции уровни электролитов, кортизола и АКТГ быстро нормализовались, отёки прошли. Диагноз — синдром эктопической секреции АКТГ, вызванный феохромоцитомой.

Выводы: На основании данного клинического случая и обзора литературы мы рекомендуем проводить обследование на синдром эктопической секреции АКТГ, вызванный феохромоцитомой, у всех пациентов с повышенным уровнем АКТГ и образованием надпочечника.