Комплексная количественная оценка поражений бронхов и паренхимы лёгких при идиопатическом плевропаренхиматозном фиброэластозе

Введение: Идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз (IPPFE) на рентгенологических изображениях характеризуется плотной субплевральной консолидацией с тракционными бронхоэктазами и уменьшением объёма верхних долей. Однако автоматизированная количественная оценка бронхов или паренхимы лёгких по данным компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) при IPPFE ранее не выполнялась.

Методы: В исследование включали всех пациентов с IPPFE, которым выполняли КТ органов грудной клетки высокого разрешения. Для сравнения также включили 120 пациентов с идиопатическим лёгочным фиброзом (IPF). С помощью программного обеспечения для количественного анализа КТ-изображений на основе искусственного интеллекта (AIQCT) автоматически определяли долю объёма консолидации, сетчатых изменений, «сотового лёгкого» и внутрилёгочных бронхов в общем объёме лёгких. Кроме того, после сегментации бронхиального дерева рассчитывали КТ-показатели морфологии центральных дыхательных путей, включая угол бифуркации бронхов, извитость трахеи, площадь просвета внелёгочных дыхательных путей, а также площадь стенки и просвета сегментарных и субсегментарных внутрилёгочных дыхательных путей (WA и LA), и оценивали их связь с выживаемостью. У пациентов с данными контрольной КТ также анализировали динамику показателей центральных дыхательных путей и параметров AIQCT.

Результаты: Проанализированы изображения КТВР 71 пациента с IPPFE. По сравнению с IPF при IPPFE в верхних долях выявлялись более выраженная консолидация и больший объём внутрилёгочных бронхов; со временем доля объёма консолидации и внутрилёгочных бронхов значительно увеличивалась. У пациентов с IPPFE отмечались больший угол бифуркации бронхов, более выраженная извитость трахеи, а также более высокие значения WA и LA. В многофакторной модели доля объёма бронхов независимо ассоциировалась с выживаемостью (отношение рисков 1,50; 95% доверительный интервал 1,14–1,99).

Выводы: Количественный анализ КТ органов грудной клетки при IPPFE показал, что объём внутрилёгочных бронхов связан с прогнозом и увеличивается по мере прогрессирования заболевания.