Долгосрочное прогрессирование утраты эллипсоидной зоны и связанные с ней признаки при макулярной телеангиэктазии 2-го типа по данным ОКТ

Цель: Подробно охарактеризовать естественное течение прогрессирования утраты эллипсоидной зоны (ЭЗ) при макулярной телеангиэктазии 2-го типа (MacTel) и выявить структурные предикторы ускорения заболевания с использованием демографических параметров и данных ОКТ.

Дизайн: Ретроспективное продольное когортное исследование.

Участники: Пациенты с MacTel, включённые в исследование «Регистр наблюдения за естественным течением заболевания» в Университетской клинике Бонна (Бонн, Германия).

Методы: Площадь утраты ЭЗ оценивали по картам, построенным на основе объёмных сканов ОКТ сверхвысокой плотности. Выделяли четыре типа утраты ЭЗ: отсутствие утраты (тип 0); чётко отграниченная гипорефлективная зона в наружных слоях сетчатки при сохранной архитектонике сетчатки (тип 1); опускание наружных слоёв сетчатки в область утраты ЭЗ с нарушением архитектоники сетчатки (тип 2); сочетание этих морфологических признаков (тип 3). Для прогнозирования будущей скорости прогрессирования обучили модель случайного леса с использованием возраста, исходной площади утраты ЭЗ и её типа. Для определения общей скорости прогрессирования применили иерархические байесовские модели с поправкой на вариабельность времени начала заболевания.

Основные оцениваемые показатели: Прогрессирование утраты ЭЗ (мм²/год) в зависимости от её типа, исходной площади утраты и возраста с учётом вложенной структуры данных — двух глаз одного пациента.

Результаты: В исследование включили 606 глаз 327 пациентов (средний возраст ± стандартное отклонение — 59,8 ± 9,6 года; медиана периода наблюдения — 5,41 года [межквартильный размах 4,16–8,11 года]; у 210 пациентов было только одно посещение). Медианная скорость прогрессирования утраты ЭЗ составила 0,08 мм²/год. Морфологический тип очага статистически значимо ассоциировался со скоростью прогрессирования: очаги типа 1 прогрессировали медленно (0,02 мм²/год), тогда как очаги типов 2 и 3 — быстрее (0,08 и 0,09 мм²/год соответственно; P < 0,001). Байесовское моделирование выявило сигмоидную траекторию прогрессирования с точкой перегиба при площади утраты ЭЗ около 0,5 мм² и расчётной длительностью заболевания около 30–40 лет. Тип утраты ЭЗ независимо предсказывал ускорение прогрессирования после достижения этого порога.2222

Выводы: Утрата эллипсоидной зоны при MacTel прогрессирует по характерной сигмоидной траектории, а её морфологический тип позволяет прогнозировать скорость прогрессирования. Очаги типа 1 дольше остаются стабильными, тогда как очаги типов 2 и 3 прогрессируют быстро. Эти результаты могут помочь в выборе тактики ведения пациентов и сроков начала лечения, особенно с учётом появления новых методов терапии, таких как ревакинаген тароретцел-лвей (Encelto, Neurotech Pharmaceuticals, Inc.).

Раскрытие финансовой информации: Сведения о патентованных или коммерческих интересах приведены в примечаниях и разделе раскрытия информации в конце статьи.