Клинические исходы у пациентов с впервые диагностированной макроглобулинемией Вальденстрема, получавших лечение в специализированном академическом медицинском центре

Макроглобулинемия Вальденстрема (МВ) — редкое В-клеточное лимфопролиферативное заболевание, для лечения которого существует несколько эффективных схем первой линии. Однако сравнительные данные об эффективности наиболее часто применяемых схем в реальной клинической практике ограничены. Мы провели ретроспективное когортное исследование с участием 348 последовательно включённых пациентов с впервые диагностированной МВ, получавших лечение в 2002–2024 годах. В качестве терапии первой линии пациенты получали бортезомиб, дексаметазон и ритуксимаб (BDR, n = 35), ингибиторы тирозинкиназы Брутона (BTKi, n = 57) или дексаметазон, ритуксимаб и циклофосфамид (DRC, n = 256). Наибольшая частота большого ответа (не менее частичного ответа) отмечена при применении BTKi (80,7%), затем следовали DRC (68,4%) и BDR (40,0%; p < 0,001). Медианы выживаемости без прогрессирования и общей выживаемости между схемами лечения статистически значимо не различались. В группе BTKi время до следующего лечения, по-видимому, было больше (критерий логарифмических рангов, p = 0,025), а риск необходимости последующей терапии был на 74% ниже, чем при DRC (скорректированное отношение рисков = 0,26; p = 0,016). Пятилетняя кумулятивная смертность, связанная с МВ, была наименьшей у получавших BTKi (4,1% против 13,0% при DRC и 17,1% при BDR), однако различия не достигли статистической значимости. В этом одноцентровом исследовании применение BTKi и DRC в первой линии обеспечивало длительный контроль заболевания у пациентов с МВ. Для выявления возможных различий в долгосрочной выживаемости необходимы более длительное наблюдение и проспективное подтверждение результатов.