Гиперкортицизм: причины, последствия и клиническое значение — обзор патофизиологии

Гиперкортицизм, или синдром Кушинга, представляет собой гетерогенный клинический спектр, обусловленный хроническим избытком глюкокортикоидов; он варьирует от экзогенного синдрома Кушинга до редких эндогенных этиологий и все более признаваемого состояния — легкой автономной секреции кортизола (ЛАСК). Физиологическая продукция кортизола жестко регулируется гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой осью, и нарушение на любом ее уровне может приводить к клинически значимому избытку кортизола. Эндогенный гиперкортицизм в целом классифицируют на кортикотропин-зависимые и кортикотропин-независимые формы. Клинический фенотип зависит от источника, выраженности и длительности избытка кортизола. Манифестный синдром Кушинга классически ассоциирован с центральным ожирением, проксимальной миопатией, повышенной ломкостью кожи, артериальной гипертензией и нарушением толерантности к глюкозе, тогда как при ЛАСК явных кушингоидных признаков нет, несмотря на значительный кардиометаболический и костный риск. Избыток кортизола влияет на многие системы органов, включая эндокринную, сердечно-сосудистую, печеночную, костно-мышечную, нейропсихиатрическую, иммунную, дерматологическую и репродуктивную. Важно, что многие осложнения сохраняются даже после биохимической ремиссии, что подчеркивает длительную тяжесть заболевания. В обзоре суммированы этиология, патофизиология, клинические проявления и системные последствия гиперкортицизма.