Прогрессирующая гемифациальная атрофия у детей: клинические проявления, течение и лечение

Прогрессирующая гемифациальная атрофия (ПГА), или синдром Парри—Ромберга, — редкое медленно прогрессирующее заболевание, которое обычно начинается в детстве и относится к спектру морфеи. В это продольное амбиспективное наблюдательное исследование включили 8 детей (4 девочки) с диагностированной ПГА; средний возраст появления симптомов составил 4,5 ± 2 года, постановки диагноза — 8,2 ± 2,9 года. У всех 8 пациентов выявлялись поверхностные и глубокие кожные проявления (дисхромия, атрофия дермы и подкожной клетчатки, асимметрия лица); у 7 отмечались сопутствующие внекожные нарушения со стороны челюстно-лицевой области, органа зрения и нервной системы. Все пациенты получали системную иммуносупрессивную терапию — в среднем 2,2 ± 1 схемы общей продолжительностью 35,2 ± 29,3 месяца; 4 пациентам впоследствии выполнили липофиллинг. Таким образом, у детей с ПГА диагностика существенно задерживается; заболевание требует длительной терапии несколькими иммунодепрессантами и хирургических вмешательств, а частые внекожные нарушения — мультидисциплинарного ведения.