Отсроченная диагностика эктопических АКТГ-секретирующих опухолей после транссфеноидальной операции по поводу предполагаемой МРТ-негативной болезни Кушинга: значение длительного наблюдения

Цель: Определить отдалённые диагностические исходы при строго определённом МРТ-негативном АКТГ-зависимом синдроме Кушинга.

Методы: Проведён ретроспективный анализ 530 пациентов, которым в период с 1992 по 2026 год выполнили транссфеноидальную операцию по поводу болезни Кушинга. У 59 пациентов аденома гипофиза не визуализировалась на предоперационной МРТ самого высокого качества. После исключения двух пациентов с недостаточным периодом наблюдения в анализ включили 57 пациентов (10,8%).

Результаты: При длительном наблюдении у 5 из 57 пациентов (2 мужчин и 3 женщин; медиана возраста — 58 лет, диапазон — 34–61 год) в конечном итоге выявили эктопические АКТГ-секретирующие опухоли. По данным предоперационного эндокринологического обследования, у одного пациента предполагалась циклическая болезнь Кушинга, а у четырёх — болезнь Кушинга. Двусторонний забор крови из нижних каменистых синусов (BIPSS) указывал на гипофизарный источник у четырёх пациентов и на эктопический источник у одного; однако ни в одном случае при лучевой или функциональной визуализации достоверный эктопический очаг выявлен не был. После получения информированного согласия выполнили транссфеноидальную операцию, но ни во время операции, ни при патоморфологическом исследовании опухоль не обнаружили. В ходе наблюдения у трёх пациентов эктопические опухоли выявили примерно через 2 года после операции (нейроэндокринные опухоли лёгкого, надпочечника и поджелудочной железы), а у двух остальных — через 9 и 18 лет соответственно; это были нейроэндокринные опухоли лёгкого и тимуса. Все опухоли удалили хирургически, подтвердили их эктопическую секрецию АКТГ, после чего у всех пациентов достигнута полная ремиссия.

Выводы: В МРТ-негативных случаях дифференцировать аденому гипофиза и эктопические опухоли по-прежнему сложно. Если после транссфеноидальной операции ремиссия не достигнута, необходимо тщательно наблюдать пациента в течение длительного времени, продолжая учитывать возможность эктопической секреции АКТГ.