АА-амилоидоз, ассоциированный с муковисцидозом: редкое, но тяжелое осложнение с неблагоприятным прогнозом

АА-амилоидоз — редкое, но жизнеугрожающее осложнение муковисцидоза, обусловленное хроническим воспалением. Несмотря на достижения в лечении муковисцидоза, клинические проявления и исходы ассоциированного с ним АА-амилоидоза остаются недостаточно изученными. Целью исследования было охарактеризовать это осложнение на основании серии клинических случаев и обзора литературы. Поиск опубликованных случаев подтвержденного биопсией АА-амилоидоза у пациентов с муковисцидозом проводили в базах данных PubMed, Scopus и Web of Science по ноябрь 2025 года. Проанализированы описанные случаи и обобщены доступные клинические данные; также включены три дополнительных случая из нашего центра. Всего проанализированы данные 70 пациентов, включая трех пациентов из нашего центра. Медиана возраста на момент постановки диагноза муковисцидоза составляла 45 месяцев, а на момент диагностики АА-амилоидоза — 21 год. Поражение почек выявлено у 69 пациентов (98,6%), у 74% отмечалась протеинурия нефротического диапазона. Среди 24 пациентов, по которым имелись данные о лечении, 11 получали препараты, блокирующие ренин-ангиотензин-альдостероновую систему, девять — колхицин, пять — глюкокортикостероиды, а трое — биологическую терапию, направленную на IL-1 или IL-6. Из 55 пациентов с данными об исходах умерли 50 (91%); медиана выживаемости после постановки диагноза составляла 13 месяцев.

Выводы: АА-амилоидоз, ассоциированный с муковисцидозом, — тяжелое осложнение, характеризующееся преимущественным поражением почек и низкой выживаемостью. Регулярное определение белка в моче может способствовать более ранней диагностике; для установления эффективных методов терапии, изменяющих течение заболевания, необходимы дальнейшие исследования.

Что известно: АА-амилоидоз — редкое осложнение муковисцидоза, обусловленное хроническим воспалением; наиболее частое проявление — поражение почек. Ранее сообщалось о неблагоприятных исходах, однако доказательная база ограничивалась отдельными описаниями клинических случаев.

Что нового: В крупнейшем на сегодняшний день обзоре, включившем 70 пациентов, летальность составила 91%, а медиана выживаемости после постановки диагноза — 13 месяцев. Впервые описаны случаи лечения ассоциированного с муковисцидозом АА-амилоидоза биологическими препаратами, направленными против IL-1 и IL-6; значимого клинического ответа не получено.