Общая вариабельная иммунная недостаточность: клинические и иммунологические особенности у 248 пациентов

Общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН) — первичное иммунодефицитное заболевание, характеризующееся снижением концентрации иммуноглобулинов в сыворотке и разнообразными клиническими проявлениями. В работе описаны клинические и иммунологические характеристики 248 пациентов с ОВИН в возрасте от 3 до 79 лет, последовательно направленных в специализированное учреждение и наблюдавшихся в течение 1–25 лет. Медианный возраст появления симптомов составил 23 года у мужчин и 28 лет у женщин; средний возраст установления диагноза ОВИН — 29 и 33 года соответственно. У 40% пациентов была нарушена пролиферация T-лимфоцитов в ответ на один или несколько митогенов; трансформация лимфоцитов под воздействием митогенов прямо коррелировала с концентрацией IgG в сыворотке. Во всех возрастных группах концентрация IgM в сыворотке у женщин была выше, чем у мужчин. Через 20 лет после установления диагноза выживаемость составляла 64% у мужчин и 67% у женщин по сравнению с ожидаемой выживаемостью в общей популяции — 92 и 94% соответственно. Смертность в этот период была связана с более низкой концентрацией IgG в сыворотке, менее выраженным ответом T-лимфоцитов на фитогемагглютинин и, особенно, с меньшей долей периферических B-лимфоцитов (P < 0,006).