Результаты глубокой стимуляции головного мозга и ведение дистонии с началом в детском возрасте и сопутствующих гиперкинетических двигательных расстройств

Цель: Изучить продольные изменения самостоятельно выбранных целей и выраженности дистонии через 1, 2 и 5 лет после глубокой стимуляции головного мозга у детей и молодых людей с дистонией и другими гиперкинетическими двигательными расстройствами по данным самих пациентов и лиц, осуществляющих уход.

Методы: В ретроспективное когортное исследование включали пациентов, наблюдавшихся в течение 5 лет после глубокой стимуляции головного мозга; число участников в разные сроки наблюдения различалось. В группе детей и молодых людей через 1 год обследовали 62 участника, через 2 года — 50, через 5 лет — 17. В выборку родителей и лиц, осуществляющих уход, вошли соответственно 146, 125 и 51 участник. Изменения во времени оценивали с помощью критерия Вилкоксона для связанных выборок, Канадской шкалы оценки выполнения повседневной деятельности (COPM) и двигательной подшкалы Шкалы оценки дистонии Burke–Fahn–Marsden (BFMDRS-m). Анализ стратифицировали по основным характеристикам участников, включая пол, возраст на момент операции, уровень по Системе классификации мануальных способностей (MACS), уровень по Системе классификации больших моторных функций (GMFCS) и этиологию.

Результаты: Медиана оценки выполнения по COPM увеличилась с 2,8 до 6,1 от исходного уровня до 5-летнего наблюдения, а оценка удовлетворённости — с 2,6 до 7,6; по данным родителей и лиц, осуществляющих уход, отмечались аналогичные тенденции. Баллы BFMDRS-m снизились с 81,0 до 70,0, причём наибольшее улучшение наблюдалось в течение первого года. Изменения по COPM были более выраженными при моногенной дистонии и у участников с уровнями I–III по MACS. Улучшение показателей BFMDRS-m было более выраженным при моногенной дистонии, у участников с уровнями I–III по GMFCS и у пациентов в возрасте 12 лет и старше.

Выводы: Глубокая стимуляция головного мозга обеспечивала устойчивое улучшение двигательной функции и достижение самостоятельно выбранных целей; результаты, полученные по сообщениям детей и молодых людей, согласовывались с данными лиц, осуществляющих уход. Функциональное улучшение наблюдалось даже при небольшом снижении выраженности дистонии, особенно при дистоническом церебральном параличе.