Дефицит фактора XII при системной красной волчанке: биологическое значение

Представлен случай дефицита фактора XII (фактора Хагемана) у пациента с молниеносно протекающей системной красной волчанкой. Дефицит фактора XII выявили до появления клинических проявлений системной красной волчанки; он сохранялся на протяжении всего заболевания и не сопровождался кровотечениями. Признаков циркулирующего антикоагулянта не обнаружено. Заболевание быстро прогрессировало и закончилось смертью, несмотря на терапию глюкокортикостероидами. На фоне лечения уровень фактора XII не повышался. Несмотря на отсутствие фактора Хагемана, наблюдались активация комплемента по классическому пути и тромбоэмболические явления. Обсуждаются роль фактора XII в свертывании крови и воспалительных процессах, а также влияние его дефицита на течение заболевания.