Современные данные об одобренных методах лечения дистрофического и пограничного буллезного эпидермолиза

Дистрофический буллезный эпидермолиз (ДБЭ) и пограничный буллезный эпидермолиз (ПБЭ) — тяжёлые буллёзные генодерматозы, вызванные мутациями генов, кодирующих структурные белки кожи и нарушающих адгезию эпидермиса. До недавнего времени лечение ограничивалось симптоматической терапией. С 2022 года три препарата — гель с тритерпенами бересты (Filsuvez), беремаген геперпавек-свдт (B-VEC, Vyjuvek) и прадемаген замикерацил (pz-cel, Zevaskyn) — получили одобрение регулирующих органов, став первыми специфическими методами лечения буллёзного эпидермолиза. В статье представлен обзор механизмов их действия, эффективности, безопасности и клинического значения.