Атрофический папулёз: систематический обзор случаев у детей

Введение: Атрофический папулёз — редкая окклюзионная васкулопатия, которая может проявляться только поражением кожи или сопровождаться системными проявлениями. У детей заболевание встречается редко, а имеющиеся описания разнородны, что затрудняет понимание его клинических вариантов, сроков вовлечения органов и исходов.

Методы: В ходе систематического поиска литературы выявляли пациентов с атрофическим папулёзом, у которых симптомы впервые появились до 18 лет. При наличии данных извлекали информацию об отдельных случаях. Пациентов классифицировали как больных доброкачественным атрофическим папулёзом (BAP) или злокачественным атрофическим папулёзом (MAP). Описательный анализ включал оценку поражения органов, сроков его развития относительно появления кожных проявлений, вариантов мультисистемного поражения, лечения и исходов.

Результаты: Выявлено 36 публикаций с описанием 54 детей. При последнем наблюдении у 8 пациентов (14,8%) был диагностирован BAP, у 46 (85,2%) — MAP. Среди пациентов с MAP чаще всего поражалась центральная нервная система (ЦНС; 71,7%), затем желудочно-кишечный тракт (67,4%). Мультисистемное поражение органов вне кожи наблюдалось часто (78,3%). Системные проявления обычно развивались в течение первого года после появления кожных симптомов, однако сроки существенно различались у разных пациентов. Исходы лечения варьировали от клинической стабилизации до прогрессирующего мультисистемного заболевания и смерти.

Выводы: У детей атрофический папулёз часто классифицируют как злокачественный; нередко поражаются ЦНС и желудочно-кишечный тракт. Полученные данные подчёркивают необходимость ранней диагностики и длительного наблюдения.