Физиология единственного желудочка как главный фактор смертности, использования медицинских ресурсов и повторных вмешательств на легочных венах при тотальном аномальном дренаже легочных вен: крупное многоцентровое исследование

Введение: У детей с физиологией единственного желудочка (ФЕЖ) и тотальным аномальным дренажом легочных вен (ТАДЛВ) высок риск хирургического вмешательства. Несмотря на достижения в лечении пациентов с ФЕЖ, выживаемость детей с ФЕЖ и ТАДЛВ не повышается. Мы оценили исходы лечения, частоту повторных вмешательств и нагрузку на систему здравоохранения в этой сложной группе пациентов в нескольких медицинских центрах.

Методы: По данным Pediatric Health Information System выявили случаи хирургической коррекции ТАДЛВ в 2015–2024 годах. Младенцев разделили на группы с одно- и двухжелудочковой анатомией.

Результаты: Из 1258 младенцев, перенесших коррекцию ТАДЛВ, у 10% (n=120) была ФЕЖ, у 90% (n=1138) — двухжелудочковая анатомия. В группе с ФЕЖ и ТАДЛВ чаще встречались недоношенность (11% [13/120] против 8% [91/1138], p<0,001), низкая масса тела при рождении (14% [17/120] против 9% [102/1138], p<0,001) и неврологические нарушения (13% [16/120] против 5% [60/1138], p<0,001). После операции у этих детей чаще требовались отсроченное закрытие грудины (11% [13/120] против 4% [45/1138], p<0,001) и ЭКМО (7% [8/120] против 3% [34/1138], p<0,001). Нагрузка на систему здравоохранения была значительно выше в группе с ФЕЖ и ТАДЛВ: госпитализация длилась в 5 раз дольше (102 против 29 дней, p<0,001), число обращений в больницу было в 6 раз выше (6 против 1, p<0,001), а затраты — в 5 раз выше (1 019 390 против 259 303 долларов США, p<0,001). Выживаемость через 1 год после коррекции была значительно ниже у детей с ФЕЖ (52% против 88% при двухжелудочковой анатомии, p<0,001). Повторные вмешательства на легочных венах также требовались значительно чаще: кумулятивная частота за 12 месяцев составила 32% против 5% (p<0,001). ФЕЖ была сильным предиктором смертности (отношение рисков 3,69; p<0,001), особенно при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (отношение рисков 6,62; p<0,001) и синдроме гипоплазии левых отделов сердца (отношение рисков 4,42; p<0,001).

Выводы: ФЕЖ остается важным предиктором неблагоприятного исхода у детей с ТАДЛВ; выживаемость через 1 год составляет около 50%. У таких детей значительно дольше длится госпитализация, чаще требуются повторные вмешательства и обращения в больницу, а затраты на медицинскую помощь в целом в 5 раз выше.