Операция Фонтена у пациентов с функционированием одного лёгкого: данные клинического случая и обзор литературы с картированием данных

Операция Фонтена — третий этап паллиативного лечения пациентов с единственным желудочком сердца; для её успешного выполнения необходимы оптимальные условия со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Мы сообщаем о случае шестилетнего мальчика с атрезией трёхстворчатого клапана, атрезией лёгочной артерии и функционированием одного лёгкого вследствие выраженной гипоплазии и разобщения левой лёгочной артерии после ранее проведённого этапа паллиативного лечения. После всесторонней клинической, гемодинамической и анатомической оценки, включая безуспешные попытки восстановить кровоток по левой лёгочной артерии, пациенту выполнили экстракардиальную фенестрированную операцию Фонтена с функционированием одного лёгкого. Через 2 года наблюдения его функциональный статус оставался хорошим; осложнений, связанных с операцией Фонтена, и необходимости в повторном вмешательстве не было. Кроме того, мы представляем обзор с картированием опубликованных описаний и серий случаев у детей с функционированием одного лёгкого, которым была выполнена операция Фонтена; основное внимание уделено ранней выживаемости и выживаемости при последующем наблюдении. Этот клинический случай и имеющиеся данные литературы позволяют предположить, что завершение операции Фонтена при функционировании одного лёгкого возможно у тщательно отобранных пациентов после всесторонней междисциплинарной оценки, однако отдалённые результаты остаются неопределёнными.