Парацентральная острая средняя макулопатия, послужившая поводом для диагностики тяжёлой аортальной регургитации и аневризмы восходящей аорты

Цель: Описать случай парацентральной острой средней макулопатии (PAMM), при котором стойкое нарушение парацентрального зрения послужило поводом для обследования сердечно-сосудистой системы и выявления тяжёлой аортальной регургитации, сниженной фракции выброса и аневризмы восходящей аорты.

Методы: Проанализированы результаты длительного офтальмологического наблюдения, мультимодальной визуализации сетчатки, периметрии Humphrey SITA Central 10-2, обследования сердечно-сосудистой системы, хирургического вмешательства, гистопатологического исследования и целевого генетического тестирования на наследственные аортопатии.

Результаты: Мужчина 44 лет обратился с периодическими нарушениями зрения правого глаза и стойкой парацентральной скотомой; нейровизуализация не выявила их причины. Некорригированная острота зрения сохранялась на уровне 20/25 (6/7,5; приблизительно 0,10 logMAR) на обоих глазах, внутриглазное давление составляло 16–19 мм рт. ст., патологических изменений переднего отрезка глаза не было. Данные мультимодальной визуализации соответствовали PAMM: структурная ОКТ выявила поражение внутренних слоёв сетчатки, включая внутренний ядерный слой, а качественные данные ОКТ-ангиографии и флюоресцентной ангиографии указывали на нарушение парафовеальной перфузии. Толщина поражённого участка внутренних слоёв сетчатки и внутреннего ядерного слоя уменьшилась с 45 до 32 мкм. Среднее отклонение по данным периметрии Humphrey SITA Central 10-2 на правом глазу ухудшилось с −3,67 дБ 3 марта 2020 года до −5,19 дБ в феврале 2026 года, несмотря на неизменную остроту зрения в центральной зоне. При обследовании сердечно-сосудистой системы выявлены аневризма восходящей аорты диаметром 5,5 см, тяжёлая аортальная регургитация и фракция выброса левого желудочка 49%. Пациенту выполнена плановая операция Бенталла; после операции фракция выброса увеличилась до 55%. Утверждений о количественно подтверждённом восстановлении перфузии по послеоперационной ОКТ-ангиографии не приводится.

Выводы: При стойком нарушении парацентрального зрения, которое не удаётся полностью объяснить офтальмологическими данными, PAMM может служить основанием для обследования сердечно-сосудистой системы. Этот случай подтверждает целесообразность осторожного междисциплинарного обследования, но не позволяет делать неподтверждённые выводы о причинно-следственной связи, количественном дефиците перфузии по данным ОКТ-ангиографии или восстановлении перфузии сетчатки после операции.