Отдалённые клинические исходы у пациентов, проживших более 20 лет после классической операции Фонтена

У взрослых с классическим кровообращением Фонтена сердечная недостаточность и полиорганная дисфункция развиваются постепенно. Мы оценили отдалённые исходы и факторы риска декомпенсации кровообращения Фонтена спустя более 20 лет после классической операции. В исследование включили пациентов из 170 человек, прооперированных в 1978–1995 годах, которые прожили более 20 лет без конверсии операции Фонтена. Оценивали клинические исходы и факторы риска. В исследование вошли 60 пациентов: у 37 была атрезия трёхстворчатого клапана, у 14 — двойное впадение в левый желудочек. За медиану наблюдения 35,2 года умерли 13 пациентов (21,7%), а у 31 (51,7%) развилась декомпенсация кровообращения Фонтена; медиана времени до её развития составила 30,8 года. 35-летняя выживаемость была ниже у пациентов с декомпенсацией, чем у пациентов без неё (70,2% против 95,2%; P = 0,013). По результатам многофакторного анализа независимыми факторами риска были двойное впадение в левый желудочек (отношение рисков 2,42; P = 0,027) и асцит (отношение рисков 2,70; P = 0,007). При последнем обследовании у пациентов с декомпенсацией уровень альбумина в сыворотке был ниже (4,2 против 4,6 г/дл; P = 0,017), а уровень N-концевого фрагмента мозгового натрийуретического пептида — выше (774 против 404 пг/мл; P = 0,004); показатели функции печени, уровень общего белка и число тромбоцитов не различались. После поправки на время, прошедшее с момента постановки диагноза, и исключения пациентов с белоктеряющей энтеропатией сохранялась только связь с уровнем натрийуретического пептида. Пиковое потребление кислорода также было ниже (P < 0,01). Даже спустя более двух десятилетий частота поздней смерти и декомпенсации кровообращения Фонтена оставалась значительной. Независимыми факторами риска были двойное впадение в левый желудочек и асцит. Для пациентов с декомпенсацией были характерны повышенный уровень натрийуретического пептида и снижение переносимости физической нагрузки, тогда как снижение уровня альбумина не позволяло независимо выявить декомпенсацию. Регулярная оценка этих показателей может помочь в наблюдении.