Местно-распространённое заболевание и клинические исходы при феохромоцитомах и параганглиомах: данные многоцентрового исследования

Цель: Оценить прогностическую значимость местно-распространённого заболевания у пациентов с феохромоцитомами и параганглиомами.

Методы: Проведён ретроспективный анализ данных 389 пациентов с гистопатологически подтверждёнными феохромоцитомами и параганглиомами из 19 специализированных центров третичного уровня. Местно-распространённое заболевание определяли как инвазию капсулы, околонадпочечниковой жировой клетчатки, соседних органов или сосудов. Первичной комбинированной конечной точкой было персистирующее или рецидивирующее заболевание. Прогностическую значимость местно-распространённого заболевания дополнительно оценивали после исключения пациентов с отдалёнными метастазами на момент постановки диагноза, у пациентов с I–II стадией заболевания, а также при сочетании с индексом мечения Ki-67 ≥3%.

Результаты: Местно-распространённое заболевание выявлено у 111 пациентов (28,5%). Персистирующее или рецидивирующее заболевание возникло у 17,1% пациентов с местно-распространённым заболеванием и у 6,1% пациентов без него (p<0,001); соответствующие показатели 5-летней безрецидивной выживаемости составили 81,8% и 93,4% (логранговый p<0,001). По результатам многофакторного анализа местно-распространённое заболевание оставалось независимым фактором, связанным с персистирующим или рецидивирующим заболеванием (отношение рисков 3,64; 95% ДИ 1,55–8,52; p=0,003). Эта прогностическая связь сохранялась после исключения пациентов с отдалёнными метастазами на момент постановки диагноза. У пациентов с I–II стадией 5-летняя безрецидивная выживаемость при наличии и отсутствии местно-распространённого заболевания составила соответственно 84,8% и 95,5% (логранговый p=0,014); добавление этого показателя к модели, включавшей только стадию TNM, статистически значимо улучшило соответствие модели данным (p=0,025 по критерию отношения правдоподобия). У пациентов с местно-распространённым заболеванием и индексом мечения Ki-67 ≥3% 5-летняя безрецидивная выживаемость составила 68,5%.

Выводы: Местно-распространённое заболевание связано с неблагоприятными исходами при феохромоцитомах и параганглиомах и даёт дополнительную прогностическую информацию помимо стадии TNM при I–II стадии. Совместную оценку местной инвазии и пролиферативной активности необходимо дополнительно изучить для стратификации риска.