Нарушение роста и нутритивно-эндокринные адаптационные изменения у детей с цианотическими врождёнными пороками сердца: структурированный нарративный обзор

Сердце всё чаще рассматривают как орган, участвующий в сердечно-сосудистой сигнальной регуляции: при гемодинамической нагрузке оно выделяет биологически активные натрийуретические пептиды. При цианотических врождённых пороках сердца (ВПС) хроническая гипоксемия, изменённые условия гемодинамической нагрузки, повышенные энергозатраты, повторные заболевания и поздняя хирургическая коррекция могут нарушать эндокринные, метаболические и нутритивные механизмы регуляции роста. В этом структурированном нарративном обзоре обобщены данные о связи сердечных биомаркеров, системной гормональной адаптации, пищевого статуса, сроков операции и показателей роста у детей с цианотическими ВПС. В PubMed, Scopus и Google Scholar искали исследования с участием людей, опубликованные с января 1990 года по декабрь 2025 года и посвящённые сердечным биомаркерам, показателям системного гормонального статуса, росту, пищевому статусу или послеоперационному восстановлению у детей с ВПС. В обзор включили 36 исследований; из-за неоднородности типов пороков, возрастных групп, методов лабораторного определения показателей и оцениваемых исходов результаты обобщили нарративно. Данные свидетельствуют об устойчивой активации сигнальных путей натрийуретических пептидов, снижении концентрации инсулиноподобного фактора роста 1 и связывающего его белка 3 в нескольких педиатрических когортах, изменениях гормональной регуляции аппетита, недостаточной прибавке массы тела и частом замедлении линейного роста. Продольные исследования указывают на частичное улучшение скорости роста и анаболической сигнализации после своевременной хирургической коррекции, однако при длительной предоперационной гипоксемии и недостаточном питании восстановление может быть неполным. Поэтому нарушение роста при цианотических ВПС следует рассматривать как многофакторный сердечно-сосудистый и нутритивный синдром, а не как изолированное первичное эндокринное заболевание. Для улучшения отдалённых исходов необходимы раннее направление на хирургическую коррекцию, индивидуальный подбор питания и согласованное наблюдение кардиолога, эндокринолога и диетолога.