Диастолическая дисфункция левого желудочка у молодых пациентов с серповидноклеточной болезнью: различия между генотипами и влияние гидроксимочевины

Серповидноклеточная болезнь (СКБ) включает спектр генотипов, наиболее распространённые из которых — HgbSS и HgbSC. Диастолическая дисфункция (ДД) часто встречается при СКБ и влияет на заболеваемость и смертность. Целью исследования было выяснить, различается ли частота ДД в зависимости от генотипа СКБ и применения гидроксимочевины у молодых пациентов. Проведено ретроспективное исследование пациентов с HgbSS и HgbSC, которым выполняли эхокардиографию; пациентов распределяли по генотипу и применению гидроксимочевины. ДД оценивали по соотношению E/A на митральном клапане (МК) <0,8 или >2, септальной скорости E' <7 см/с, латеральной скорости E' <10 см/с, среднему отношению E/e' >10 и отношению левого предсердия к корню аорты (ЛП:Ао) >1,3:1. ДД определяли при суммарной оценке диастолической функции не менее 2 из 5. Связь ДД с применением гидроксимочевины в каждой генотипической группе оценивали с помощью многофакторных регрессионных моделей с поправкой на возраст. ДД выявлена у 39% молодых пациентов с СКБ, которым выполняли эхокардиографию. Частота ДД была ниже у получавших гидроксимочевину (n=102; 36%), чем у не получавших препарат (n=94; 41%). С поправкой на возраст у пациентов с HgbSS, получавших гидроксимочевину, шансы ДД были ниже, чем у не получавших препарат: ОШ 0,22 (95% ДИ 0,07–0,59; p=0,004). Напротив, у пациентов с HgbSC, получавших гидроксимочевину, шансы ДД были несколько выше, чем у не получавших препарат: ОШ 1,36 (95% ДИ 0,35–4,98; p=0,6). В отличие от предыдущих исследований, в которых не было выявлено снижения частоты ДД со временем на фоне гидроксимочевины, в нашем исследовании ДД реже встречалась у пациентов с HgbSS, получавших этот препарат. Для оценки продольной динамики ДД относительно исходного уровня у пациентов с СКБ, получающих гидроксимочевину, необходимы более крупные проспективные многоцентровые исследования.