Лимфатическая система при кровообращении Фонтена: патофизиология, визуализация и методы лечения

Кровообращение Фонтена — окончательный этап паллиативного лечения пациентов с одножелудочковым сердцем. Оно формирует особое гемодинамическое состояние, для которого характерны хроническое повышение системного венозного давления, снижение сердечного выброса и отсутствие насосного импульса со стороны подлёгочного желудочка. Поскольку лимфоотток в значительной степени зависит от градиента давления между грудным протоком и системными венами, такая гемодинамика существенно влияет на лимфатическую систему. За последнее десятилетие лимфатическая система из считавшегося пассивным участника процесса превратилась в признанный ключевой фактор недостаточности кровообращения Фонтена. Хроническая системная венозная гипертензия приводит к избыточному образованию лимфы и нарушению её центрального оттока, вызывая нарастающий лимфатический застой, который проявляется хилотораксом, энтеропатией с потерей белка, пластическим бронхитом, лимфедемой и заболеванием печени, ассоциированным с кровообращением Фонтена. Совершенствование МР-лимфангиографии, в частности динамической контрастной МР-лимфангиографии и Т2-взвешенной МР-лимфангиографии, позволяет непосредственно визуализировать патологический ток лимфы и точно планировать вмешательства под визуальным контролем. Чрескожная эмболизация лимфатических сосудов и декомпрессия грудного протока, а также хирургические методы декомпрессии и, в конечном счёте, трансплантация сердца показали клинически значимую эффективность у отдельных пациентов с осложнениями, устойчивыми к медикаментозному лечению. В этом обзорном обзоре обобщены современные данные о патофизиологии, визуализации и лечении лимфатических осложнений при кровообращении Фонтена. Поражение лимфатической системы встречается часто, нередко остаётся нераспознанным и имеет прогностическое значение; внедрение современных методов визуализации лимфатической системы и развитие специализированных чрескожных вмешательств — наиболее значимые достижения последнего десятилетия.