Два случая наследственной ладонно-подошвенной кератодермии: нарушение строения кератогиалиновых гранул и образования кератиновых фибрилл

Описаны два случая наследственной ладонно-подошвенной кератодермии: типа Унны—Тоста и линейного ладонно-подошвенного кератоза. В первом случае при гистологическом исследовании выявлены умеренный гиперкератоз и частичное уменьшение толщины зернистого слоя. Кератогиалиновые гранулы в самом верхнем клеточном слое зернистого слоя окрашивались реактивом Паули, хотя на препарате, окрашенном гематоксилином и эозином, зернистый слой состоял из трех-четырех клеточных слоев. При электронной микроскопии кератогиалиновые гранулы в двух-трех нижних клеточных слоях зернистого слоя были менее электронно-плотными, чем в норме, и имели зернистый вид; гранулы в самом верхнем клеточном слое были нормальной электронной плотности и обычного вида. Этот случай показывает, что кератогиалиновые гранулы человека могут состоять из менее электронно-плотного компонента и электронно-плотного аморфного компонента; вещество, окрашивающееся реактивом Паули, может быть электронно-плотным и аморфным, а базофильный материал в препарате, окрашенном гематоксилином и эозином, — менее электронно-плотным и зернистым при электронной микроскопии. Во втором случае отмечались выраженный ортокератотический гиперкератоз и гипергранулёз. При электронной микроскопии выявлены три вида гранул, напоминающих кератогиалиновые: (1) менее электронно-плотные гранулы, электронная плотность которых была сопоставима с плотностью периферической области ядра; (2) аморфные гранулы нормальной электронной плотности, прилежавшие к гранулам первого типа; (3) крайне малоплотные гранулы с мелкозернистой структурой. Диаметр этого мелкозернистого материала составлял около 21 нм; внутри гранулы или рядом с ней также обнаруживалась фибриллярная структура.