Дополнительный дефицит фактора XII (фактора Хагемана) при гемофилии A и болезни фон Виллебранда

Плазменный уровень фактора XII исследовали несколькими методами у пациентов с гемофилией A и B, а также болезнью фон Виллебранда. По-видимому, существуют семьи, в которых гемофилия A или болезнь фон Виллебранда сочетаются с дополнительным врождённым частичным дефицитом фактора XII (фактора Хагемана). Тип наследования этого дефицита не зависит от другого нарушения свертывания крови. Нередко первым признаком дополнительного дефицита фактора XII служит непропорциональное удлинение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) по отношению к уровню фактора VIII. Средний уровень фактора XII у пациентов с гемофилией A и болезнью фон Виллебранда значительно ниже, чем у здоровых лиц или пациентов с гемофилией B. Нельзя исключить, что часто выявляемый низкий уровень фактора XII у пациентов с тяжёлой гемофилией имеет приобретённый характер и, вероятно, обусловлен повреждением клеток печени.