Ладонно-подошвенные кератодермии и ассоциированные синдромы

Статья посвящена современному состоянию знаний о характеристике и классификации ладонно-подошвенных кератодермий и ассоциированных синдромов. Кроме того, рассматриваются варианты терапии. Точный диагноз позволяет дерматологам давать пациентам корректное генетическое консультирование и может помочь выявить лежащие в основе дефекты или предрасположенность к раку. Кроме того, точная классификация этого заболевания облегчает выбор наиболее эффективных методов лечения. Важными критериями классификации ладонно-подошвенной кератодермии являются тип наследования, возраст начала и распространённость кератодермии. Заболевание может быть диффузным или очаговым; оно может ограничиваться ладонями и подошвами либо также вовлекать тыльные поверхности кистей и стоп. При некоторых вариантах возможны псориазоподобные поражения на других участках тела. Сочетание с другими признаками и симптомами может помочь в диагностике. Ультраструктурное исследование выявляет диагностические особенности при некоторых типах ладонно-подошвенной кератодермии, а биохимический анализ может быть полезен для её классификации. В будущем наиболее точный диагноз будет основываться на выявлении генетического дефекта и его хромосомной локализации.