Первичные герминогенные опухоли средостения: III. Опухоль желточного мешка, эмбриональный рак, хориокарцинома и комбинированные не тератоматозные герминогенные опухоли средостения — клинико-морфологическое и иммуногистохимическое исследование 64 случаев

Введение: Опухоль желточного мешка (ОЖМ), эмбриональный рак (ЭР), хориокарцинома (ХК) и комбинированные герминогенные опухоли (КГО) средостения относятся к редким новообразованиям. В литературе описаны лишь единичные случаи, поэтому клиническое течение этих опухолей при локализации в средостении остаётся относительно малоизученным.

Методы: Проведён анализ клинических и морфологических особенностей 64 случаев первичных ОЖМ, ЭР, ХК и КГО без тератоматозных компонентов. Также изучены иммуногистохимические характеристики 29 случаев с использованием панели моноклональных и поликлональных антител на материалах, фиксированных в формалине и залитых в парафин.

Результаты: Все пациенты были мужчинами в возрасте от 14 до 63 лет (средний возраст — 38,5 года). Клинические проявления включали боль в груди, одышку, озноб, лихорадку и синдром верхней полой вены. Ни у одного пациента ранее не выявляли опухоль яичка или новообразование другой локализации. Макроскопически опухоли у 27 пациентов описывали как крупные, мягкие, геморрагические, в некоторых случаях с очагами некроза; их максимальный размер составлял от 6 до 20 см. Гистологически опухоли имели морфологические признаки, сходные с таковыми у соответствующих гонадных опухолей. Большинство случаев составили чистые ОЖМ (38 из 64; 60%), далее следовали чистые ХК (8 из 64; 12%) и чистые ЭР (6 из 64; 9%). На долю КГО пришлось лишь 18% случаев (12 из 64). ОЖМ имели различные варианты строения, наиболее часто — ретикулярный. Для ЭР было характерно преимущественно солидное строение с выраженным полиморфизмом опухолевых клеток и обширными участками некроза. ХК характеризовались наличием цитотрофобластических и синцитиотрофобластических элементов, часто с участками некроза и кровоизлияний. Не тератоматозные КГО включали 5 случаев сочетания ЭР и ОЖМ, 2 случая ЭР и семиномы, 4 случая ОЖМ и семиномы, а также 1 случай ЭР и ХК. При клиническом стадировании 14 пациентов имели I стадию, 6 — II стадию и 19 — III стадию. Данные о наблюдении продолжительностью от 1 месяца до 13 лет имелись у 40 пациентов. Семнадцать пациентов с ОЖМ умерли от опухоли. Из них 10 с III стадией заболевания умерли в течение первых 2 лет. У остальных 7 пациентов этой группы клиническая стадия не была установлена; они умерли через 6–36 месяцев. Четыре пациента с ОЖМ прожили более 2 лет; при первичном обращении у них была I или II стадия, причём двое получали интенсивную терапию химиопрепаратами и лучевую терапию. Два пациента с III стадией ЭР умерли в течение 2 лет. Остальные 4 пациента с ЭР были потеряны для последующего наблюдения. Восемь пациентов с ХК умерли в течение 6 месяцев после установления диагноза; у 7 из них была III стадия и только у 1 — I стадия. В группе не тератоматозных КГО 2 пациента с сочетанием ЭР и ОЖМ умерли в течение 2 лет после установления диагноза, тогда как 3 пациента с сочетанием ОЖМ и семиномы были живы через 4–9 лет.

Выводы: Результаты исследования подтверждают агрессивное течение первичных несеминомных герминогенных опухолей средостения: среди пациентов с достаточной продолжительностью наблюдения 72% умерли от опухоли в течение 6–36 месяцев после установления диагноза, несмотря на интенсивное лечение. Клиническое и морфологическое стадирование ОЖМ, ЭР и КГО средостения имеет важное прогностическое значение. Полученные данные свидетельствуют, что большинство опухолей, не ограниченных средостением на момент установления диагноза, отличаются более агрессивным течением. ХК средостения, напротив, характеризовались крайне агрессивным клиническим течением независимо от метода лечения и клинической стадии опухоли.