Гепатоидные опухоли желточного мешка средостения: клинико-морфологическое и иммуногистохимическое исследование четырех случаев

Описаны четыре случая первичных гепатоидных опухолей желточного мешка переднего средостения. Все пациенты были мужчинами в возрасте от 26 до 40 лет (медиана 33 года). Клинически у всех отмечались одышка и боль в грудной клетке продолжительностью несколько недель. Ни у одного пациента не было опухоли из зародышевых клеток другой локализации или признаков заболевания печени. Макроскопически все опухоли представляли собой крупные образования средостения, оказывавшие давление на соседние структуры. Гистологически они характеризовались пластами опухолевых клеток среднего размера, округлой или полигональной формы, с умеренным количеством эозинофильной цитоплазмы и округлыми или овальными ядрами с выраженными ядрышками. Клеточная пролиферация была однородной, с умеренной клеточной атипией и рассеянной митотической активностью. Во всех опухолях очагово выявлялись более типичные участки опухоли желточного мешка: островки опухолевых клеток с ретикулярным типом роста, среди которых обнаруживались рассеянные внутри- и внеклеточные гиалиновые шарики и изредка тельца Шиллера—Дюваля. При иммуногистохимическом исследовании опухолевые клетки обоих компонентов опухолей интенсивно экспрессировали альфа-фетопротеин. Данные о наблюдении были доступны для трех пациентов; у всех в течение года после установления диагноза развились метастазы в лёгкие. Двое из этих пациентов умерли от опухоли в течение того же периода, а с третьим пациентом дальнейшее наблюдение было утрачено. Эти случаи демонстрируют необычный гистологический вариант опухоли желточного мешка средостения и подчёркивают важность включения этой опухоли в дифференциальную диагностику образований средостения с гепатоидным типом роста.