Кровотечения вследствие дефицита витамина K у младенцев. Подкомитет ISTH по педиатрии и перинатологии. Международное общество по тромбозу и гемостазу

ТЕРМИНОЛОГИЯ: Термин «геморрагическая болезнь новорождённых» (HDN) следует заменить термином «кровотечение вследствие дефицита витамина K» (VKDB), поскольку кровотечения у новорождённых часто возникают не из-за дефицита витамина K, а VKDB может развиться и после окончания неонатального периода, то есть после первых 4 недель жизни.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ: VKDB — это кровотечение, обусловленное недостаточной активностью витамин-K-зависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX, X), которое прекращается при восполнении витамина K.

ДИАГНОСТИКА: У младенца с кровотечением сочетание удлинённого протромбинового времени (ПВ) с нормальными уровнями фибриногена и тромбоцитов почти позволяет установить диагноз VKDB; быстрое укорочение ПВ и/или прекращение кровотечения после введения витамина K подтверждают диагноз. ТРЕВОЖНЫЕ ПРИЗНАКИ: Частоту внутричерепных кровотечений при VKDB можно снизить, если своевременно распознавать признаки предрасполагающих состояний (длительная желтуха, недостаточная прибавка массы тела) и оперативно обследовать ребёнка при появлении «тревожных кровотечений».

КЛАССИФИКАЦИЯ: VKDB классифицируют по возрасту начала: ранняя форма (первые 24 ч жизни), классическая (1–7-й дни) и поздняя (после 1-й недели, но до 6 месяцев); по этиологии — на идиопатическую и вторичную. При вторичной VKDB, помимо грудного вскармливания, выявляются и другие предрасполагающие факторы, например недостаточное поступление или всасывание витамина K.

ПРОФИЛАКТИКА ВИТАМИНОМ K — ПОЛЬЗА: Пероральное и внутримышечное введение витамина K (однократная доза 1 мг) одинаково эффективно предотвращают классическую VKDB, однако внутримышечное введение эффективнее предупреждает позднюю форму. Эффективность пероральной профилактики выше при трёх дозах, чем при одной, и при использовании дозы витамина K 2 мг вместо 1 мг. Защита при ежедневном или еженедельном повторном приёме витамина K внутрь может быть сопоставима с защитой после внутримышечного введения.

ПРОФИЛАКТИКА ВИТАМИНОМ K — РИСКИ: Витамин K участвует в карбоксилировании белков свертывания крови и ряда других белков. Из-за возможных рисков, связанных с крайне высокими концентрациями витамина K, и вероятности травмы при инъекции внутримышечное введение витамина K ставится под сомнение как предпочтительный метод плановой профилактики. Защиту от кровотечений можно обеспечить при более низких пиковых концентрациях витамина K, если вместо однократной внутримышечной дозы применять небольшие повторные дозы внутрь ежедневно или еженедельно.

ГРУДНОЕ ВСКАРМЛИВАНИЕ У МАТЕРЕЙ, ПРИНИМАЮЩИХ КУМАРИНЫ: Отказываться от грудного вскармливания не следует. Желательно наблюдение педиатра. Рекомендуется еженедельно давать младенцу внутрь 1 мг витамина K и периодически контролировать ПВ.

ВЫВОДЫ: VKDB в приведённом определении — редкое, но тяжёлое нарушение, нередко сопровождающееся внутричерепным кровотечением; его можно предотвратить однократным внутримышечным введением витамина K или несколькими пероральными дозами.