Синдром Брауна: диагностика и лечение

Цель: Уточнить разнообразные этиологические факторы синдрома Брауна, определить его специфические клинические признаки, описать естественное течение и оценить отдалённые результаты нового хирургического метода — применения силиконового удлинителя сухожилия. Дополнительной целью было использование компьютерной модели для имитации клинической картины косоглазия при синдроме Брауна и моделирования возможных результатов применения силиконового удлинителя сухожилия.

Методы: Проведён анализ медицинской документации пациентов с диагнозом «синдром Брауна», наблюдавшихся в офтальмологической клинике детской больницы в 1982–1997 годах или в частной практике автора. Объективную торсию глазного дна оценивали при взгляде вверх, вниз и прямо у 7 пациентов с синдромом Брауна и 4 пациентов с первичной гиперфункцией верхней косой мышцы. Среди членов Американской ассоциации детской офтальмологии и косоглазия (AAPOS), включённых в справочник за 1997–1998 годы, провели факсимильный опрос об эффективности применения силиконового удлинителя сухожилия для лечения синдрома Брауна. Компьютерную модель синдрома Брауна создали с помощью программы Orbit 1.8, имитируя укорочение сухожилия верхней косой мышцы или изменяя чувствительность к растяжению для моделирования неэластичной мышцы.

Результаты: Всего обследовали 96 пациентов: 85 — с синдромом Брауна (38 — с врождённой и 47 — с приобретённой формой), 6 — с синдромами-имитаторами, 1 — с синдромом Брауна, ранее оперированный в другом учреждении, и 4 — с первичной гиперфункцией верхней косой мышцы, включённых в исследование торсии. Получены три новых клинических наблюдения. 1. Выраженное ограничение подъёма глаза при отведении выявляется у 70% пациентов с синдромом Брауна, у которых при хирургическом вмешательстве подтверждено натяжение сухожилия верхней косой мышцы. Контралатеральная псевдогиперфункция нижней косой мышцы связана с ограничением подъёма глаза при отведении. 2. При травматическом синдроме Брауна гипотропия выражена сильнее, чем при нетравматическом (p < 0,001). У 56 (76%) из 74 пациентов с врождённой или нетравматической приобретённой формой в прямом положении гипотропия отсутствовала, несмотря на выраженное ограничение подъёма глаза. 3. У 6 из 7 пациентов с синдромом Брауна в прямом положении отсутствовала значимая торсия глазного дна, однако при взгляде вверх выявлялась выраженная инторсия (+2 до +3). Самопроизвольное разрешение наблюдалось примерно у 16% пациентов с приобретённым нетравматическим синдромом Брауна. Силиконовый удлинитель сухожилия применили у 15 пациентов: у 13 (87%) коррекция была достигнута после одной операции, у 14 (93%) — после двух операций. Единственная неудача отмечена у пациента с синдромом Брауна, не связанным с патологией верхней косой мышцы. Пять пациентов после применения силиконового удлинителя наблюдались не менее 5 лет (от 5 до 11 лет). У 4 (80%) из 5 пациентов был получен отличный результат после одной операции: итоговая оценка составила от 9 до 10 баллов по 10-балльной шкале, где 10 — лучший результат. У пятого пациента развился паралич верхней косой мышцы с противоположным направлением действия; после рецессии ипсилатеральной нижней косой мышцы результат был хорошим. В опросе AAPOS средняя оценка результата составила 7,3 балла, причём у 65% пациентов она находилась в диапазоне от 8 до 10 баллов. Сообщалось о 9 (6%) осложнениях: 4 были связаны с рубцеванием, 5 — с экструзией импланта. Три из 5 случаев экструзии сообщил один и тот же хирург. Компьютерная модель неэластичного мышечно-сухожильного комплекса верхней косой мышцы лучше всего воспроизводила особенности глазодвигательных нарушений при синдроме Брауна: выраженное ограничение подъёма глаза при приведении, умеренное ограничение подъёма при отведении, минимальную гипотропию в прямом положении, отсутствие гиперфункции верхней косой мышцы и инторсию при взгляде вверх.

Выводы: Умеренное ограничение подъёма глаза при отведении встречается часто и не исключает диагноз синдрома Брауна. У большинства пациентов выявляется картина косоглазия, соответствующая неэластичному мышечно-сухожильному комплексу верхней косой мышцы, который не растягивается, но способен нормально сокращаться; причиной является не укорочение сухожилия. Наличие неэластичного или фиксированного мышечно-сухожильного комплекса верхней косой мышцы можно диагностировать без теста на вынужденное отведение глаза, оценивая характер косоглазия, включая торсию. С учётом возможности самопроизвольного разрешения приобретённого синдрома Брауна консервативное лечение, а не хирургическое вмешательство, должно быть первым этапом. При наличии показаний к операции силиконовый удлинитель сухожилия является эффективным методом с отличными отдалёнными результатами.