Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Введение: Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) — заболевание неясной этиологии, характеризующееся скоплениями фиброзно-жировой ткани в миокарде правого желудочка, желудочковыми экстрасистолами с морфологией блокады левой ножки пучка Гиса, желудочковой тахикардией и фибрилляцией желудочков.

Цель: Описать методы диагностики этого прогрессирующего заболевания, проанализировать дифференциальную диагностику и оценить значение АДПЖ у молодых физически активных спортсменов.

Результаты: АДПЖ может протекать бессимптомно или проявляться обмороками. Нередко первым проявлением заболевания становятся желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков или внезапная сердечная смерть. Результаты электрокардиографии, эхокардиографии, инвазивных и других исследований могут оставаться отрицательными в отношении АДПЖ даже спустя несколько лет. Наиболее значимые изменения на ЭКГ — инверсия зубца T в грудных отведениях V1–V3 и расширение комплекса QRS (>120 мс) в отведении V1. К важным эхокардиографическим признакам и данным инвазивного гемодинамического исследования относятся дилатация правого желудочка, отношение конечно-диастолического диаметра левого желудочка к таковому правого менее 0,5, участки гипокинезии или акинезии стенки правого желудочка, преимущественно в нижнебазальном и апикальном отделах, а также в области выходного тракта левого желудочка. Могут также выявляться глубокие щели между гипертрофированными трабекулами. Биопсия может обнаружить фиброзно-жировую ткань в участках гипо- или акинезии миокарда правого желудочка.

Обсуждение и выводы: АДПЖ диагностируют преимущественно у молодых людей, нередко у спортсменов; заболевание может стать причиной внезапной сердечной смерти. При желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков, связанных с физической нагрузкой, и отягощённом семейном анамнезе необходимо сохранять высокую настороженность в отношении АДПЖ; предполагается, что заболевание наследственное.