Хордома: заболеваемость и выживаемость в США, 1973–1995 годы

Введение: Хордома — редкая опухоль, возникающая из остатков хорды, — до настоящего времени описывалась лишь в сериях случаев из отдельных учреждений или небольших популяционных исследованиях.

Методы: Мы использовали данные программы Национального института рака Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) за 1973–1995 годы, чтобы рассчитать возраст-стандартизованные показатели заболеваемости и выживаемости для 400 случаев микроскопически подтвержденной хордомы и получить сведения о распределении случаев и риске развития второго злокачественного новообразования.

Результаты: Возраст-стандартизованный показатель заболеваемости хордомой составил 0,08 на 100 000 и зависел от возраста; у мужчин он был выше, чем у женщин (0,10 против 0,06). Заболевание было редким у пациентов моложе 40 лет и у чернокожих. Среди опухолей осевого скелета 32% были внутричерепными, 32,8% — позвоночными и 29,2% — крестцовыми. Более высокая вероятность внутричерепной локализации была связана с молодым возрастом (<26 лет; p = 0,0001) и женским полом (p = 0,037). Общего повышения риска вторых первичных злокачественных новообразований после хордомы не выявлено. Медиана выживаемости составила 6,29 года; 5- и 10-летняя относительная выживаемость — 67,6% и 39,9% соответственно. Сравнение с другими саркомами костей выявило расовые различия в заболеваемости для двух опухолей эмбрионального происхождения — хордомы и саркомы Юинга.

Выводы: Исследование предоставляет новые данные о заболеваемости и выживаемости при хордоме в США. Для выяснения генетических и экологических детерминант этой редкой и своеобразной опухоли необходимы дополнительные эпидемиологические исследования.