Нефрит при пурпуре Шёнлейна—Геноха: обновлённые данные

Пурпура Шёнлейна—Геноха — форма системного васкулита, характеризующаяся преимущественным отложением иммуноглобулина A в стенках сосудов, обычно мелких, кожи, кишечника и клубочков; заболевание проявляется пурпурой, кишечной коликой, гематурией и артралгией или артритом. Нефрит при пурпуре Шёнлейна—Геноха приводит к хронической почечной недостаточности у 20% детей через 20 лет наблюдения в отдельных отобранных сериях. Риск зависит от клинической картины в дебюте заболевания и доли клубочков с эпителиальными полулуниями. Патогенез нефрита при пурпуре Шёнлейна—Геноха может быть связан с повышенной продукцией аномально гликозилированного иммуноглобулина A, который недостаточно элиминируется печенью, что приводит к образованию макромолекул иммуноглобулина A, их накоплению в кровотоке и последующему отложению в стенках сосудов и мезангии клубочков. Нефрит при пурпуре Шёнлейна—Геноха связан с IgA-нефропатией. Эти два заболевания могут последовательно возникать у одного пациента; их описывали у однояйцевых близнецов, и они имеют сходные патоморфологические и биологические признаки. На сегодняшний день единого мнения относительно лечения нет. Недавние исследования показывают, что раннее лечение метилпреднизолоном или комбинацией глюкокортикостероидов и цитотоксических препаратов может предотвратить прогрессирование до хронической почечной недостаточности.

Выводы: Несмотря на многочисленные исследования, патогенез нефрита при пурпуре Шёнлейна—Геноха остаётся недостаточно изученным, и по-прежнему необходимы контролируемые терапевтические исследования.