Нефрогенная фиброзирующая дермопатия

В сообщении представлены гистопатологические изменения при своеобразном фиброзирующем заболевании, недавно выявленном у пациентов с заболеваниями почек. Первоначально таких пациентов обнаружили среди реципиентов почечных трансплантатов в одном медицинском учреждении, однако позднее случаи были выявлены и в других центрах, в том числе у пациентов, получавших почечный диализ по поводу различных заболеваний почек. Кожные изменения в основном представляли собой плотные бляшки и папулы на конечностях и туловище. Системные проявления, характерные для склеромикседемы, с которой это заболевание имеет некоторые сходства, отсутствовали. При обычной микроскопии спектр изменений варьировал от едва заметной пролиферации дермальных фибробластов на ранних стадиях до выраженной пролиферации фибробластов и дендритных клеток в развернутых случаях. Характерным признаком были толстые пучки коллагена с окружающими их щелевидными пространствами; при специальных окрасках обычно выявлялось также различное увеличение содержания муцина и эластических волокон в дерме. CD34-положительные дермальные дендроциты были резко многочисленны; их дендритные отростки, образуя плотную сеть, располагались вдоль эластических волокон и вокруг пучков коллагена. Число одноядерных и многоядерных клеток, положительных по фактору XIIIa и CD68, также было увеличено. Электронная микроскопия выявила увеличение числа эластических волокон, тесно прилегающих к отросткам дендритных клеток. Обычно поражалась вся дерма: увеличенное количество веретеновидных клеток, коллагена, муцина и эластических волокон распространялось в подкожную жировую клетчатку по перегородкам жировых долек. В некоторых случаях гистопатологическая картина напоминала саркому. Недавнее появление этого заболевания и очевидное скопление случаев в отдельных диализных центрах первоначально позволяли предположить наличие инфекционного и/или токсического агента. Однако до настоящего времени такой агент не выявлен. До установления конкретной причины мы предлагаем использовать термин «нефрогенная фиброзирующая дермопатия» (NFD).