Лечение идиопатического нефротического синдрома у детей

Детский нефротический синдром — редкое заболевание, частота которого составляет 1–2 случая на 100 000 детей в возрасте до 16 лет. При отсутствии лечения идиопатический нефротический синдром (ИНС) связан с повышенным риском жизнеугрожающих инфекций, тромбоэмболий, нарушений липидного обмена и недостаточности питания. Цель лечения ИНС у детей — достижение и поддержание полной ремиссии с устранением протеинурии и отёков без серьёзных нежелательных эффектов терапии. У большинства детей диагностируют стероидчувствительный идиопатический нефротический синдром (СЧ-ИНС), и у таких пациентов глюкокортикостероиды служат основой терапии для индукции ремиссии. Согласно данным метаанализа рандомизированных контролируемых исследований, длительные курсы глюкокортикостероидов, назначаемые при первом эпизоде СЧ-ИНС и продолжающиеся до 7 месяцев, снижают риск рецидива. Тем не менее у многих детей возникают рецидивы, а при необходимости частых курсов глюкокортикостероидов повышается риск их токсического действия. Данные рандомизированных контролируемых исследований подтверждают применение алкилирующих препаратов (циклофосфамида, хлорамбуцила), циклоспорина и левамизола для достижения длительных периодов ремиссии у таких детей. Лечение стероидорезистентного идиопатического нефротического синдрома (СР-ИНС) более сложное, поскольку лишь немногие методы стабильно эффективны, а данные рандомизированных контролируемых исследований ограничены. У таких детей можно применять циклоспорин, алкилирующие препараты и высокие дозы метилпреднизолона внутривенно. Помимо специфической терапии ИНС, для контроля отёков часто применяют поддерживающее лечение: петлевые диуретики, антагонисты альдостерона, инфузии альбумина и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента; для снижения риска инфекций — антибактериальные препараты и вакцинацию против пневмококка; для уменьшения риска тромбоэмболий — аспирин (ацетилсалициловую кислоту); для коррекции гиперлипидемии, особенно у детей с СР-ИНС, — ингибиторы ГМГ-КоА-редуктазы.