Катастрофический антифосфолипидный синдром: международное консенсусное заявление по классификационным критериям и рекомендациям по лечению

Термин «катастрофический» антифосфолипидный синдром (АФС) используется для обозначения ускоренной формы АФС, приводящей к полиорганной недостаточности. Хотя пациенты с катастрофическим АФС составляют менее 1% всех больных АФС, они обычно находятся в жизнеугрожающем состоянии, требующем высокой клинической настороженности. Тщательное и открытое обсуждение нескольких предложений всеми участниками предсимпозиумного рабочего совещания по консенсусу в отношении АФС, состоявшегося в Таормине по случаю 10-го Международного конгресса по аФЛ и проходившего под председательством Munther A Khamashta и Yehuda Shoenfeld (29 сентября 2002 г.), позволило принять предварительный набор классификационных критериев. С другой стороны, оптимальное ведение катастрофического АФС должно преследовать три четкие цели: лечение любых провоцирующих факторов (немедленное назначение антибиотиков при подозрении на инфекцию, ампутация при некрозе органа, высокая настороженность у пациентов с АФС, которым выполняют операцию или инвазивную процедуру), профилактика и лечение продолжающихся тромботических событий и подавление чрезмерного «цитокинового шторма». Антикоагулянтная терапия (обычно внутривенный гепарин с последующим переходом на пероральные антикоагулянты), глюкокортикоиды, плазмаферез, внутривенные иммуноглобулины и, при сочетании с обострением волчанки, циклофосфамид являются наиболее часто применяемыми методами лечения у пациентов с катастрофическим АФС.