Дефицит фактора Хагемана: клинические проявления и значение для ведения пациентов
Hageman factor deficiency presentation and implications for management
Аннотация
Одним из наиболее интересных аспектов ведения пациентов является работа с нарушениями коагуляции. Дефицит фактора XII, впервые описанный Ratnoff в 1968 году, представляет собой такое нарушение коагуляции и создает определенные трудности при ведении.
Показано, что дефицит фактора XII является наследственным аутосомно-рецессивным заболеванием. Наличие признака аномалии фактора Хагемана можно заподозрить у пациента при удлиненном активированном частичном тромбопластиновом времени (АЧТВ), нормальном протромбиновом времени (ПВ), нормальном времени кровотечения и отсутствии клинического анамнеза кровотечений. После возникновения подозрения дефицит можно подтвердить нормализацией частичного тромбопластинового времени (ЧТВ) при добавлении нормальной старой плазмы и с помощью анализа активности фактора.
Понимание механизма дефицита фактора XII имеет клиническое значение при попытках гепаринизации пациентов с этим дефицитом. Для контроля терапии можно использовать три метода: хромогенный анализ гепарина, цитратное тромбиновое время и рекальцифицированное тромбиновое время. Представлены два клинических случая.
Переведем эту статью за 1 час
Загрузите PDF, а мы сделаем полный перевод, краткий конспект и красивую инфографику.
Попробовать бесплатно →Также в Подтеме: еженедельные литобзоры, база международных клинреков и конспекты свежих мед. статей и подкастов каждый день.